Une première à l'HUB : quand le cœur est trop détruit par l'amyloïdose, on peut désormais transplanter les patients
Une maladie rare qui atteint gravement le cœur
L'amyloïdose AL est une maladie hématologique dans laquelle certaines cellules de la moelle osseuse, appelées plasmocytes, produisent des protéines anormales, appelées "chaînes légères". Celles-ci s'accumulent dans les organes sous forme de dépôts appelés amyloïdes, perturbant progressivement leur fonctionnement. Le cœur et les reins sont particulièrement concernés.
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Plus fréquente, l'amylose à thyrétine (TTR).
Lorsque ces dépôts atteignent le muscle cardiaque, le cœur devient plus rigide et se remplit difficilement. La maladie peut alors provoquer une insuffisance cardiaque sévère, parfois irréversible.
L'amyloïdose a été longtemps associée à un pronostic défavorable : la mort au bout de trois à cinq ans.
Mais lorsque le cœur est gravement atteint, l'amyloïdose AL bénéficie aujourd'hui de traitements innovants qui permettent de mieux contrôler la production des protéines responsables de la maladie.
Une stratégie thérapeutique complexe et multidisciplinaire
Dans le cas de ce Jospeh, le traitement avait permis d'obtenir une réponse hématologique complète, sans maladie résiduelle détectable.
Mais les lésions cardiaques étaient trop importantes pour que le cœur retrouve une fonction suffisante malgré les traitements de l'insuffisance cardiaque.
La transplantation, seule option pour lui, comportait un défi : contrôler l'amylose, pour limiter le risque de nouveaux dépôts dans le cœur transplanté.
Une collaboration étroite entre les équipes d'hématologie, de cardiologie spécialisée dans l'insuffisance cardiaque avancée, de chirurgie cardiaque et d'anesthésie-réanimation était également indispensable, d'ailleurs, les équipes en place ont bénéficié des échanges avec des spécialistes de l'amyloïdose cardiaque de l'hôpital Henri-Mondor, en France.
"Cette prise en charge illustre l'importance d'une approche multidisciplinaire et les possibilités offertes par les progrès thérapeutiques. Lorsque la maladie est contrôlée mais que les lésions cardiaques sont irréversibles, la transplantation devient une option pour certains patients soigneusement sélectionnés", explique le Dr Ornella Rizzo, médecin spécialisée en pathologies plasmocytaires au sein du service d'Hématologie de l'HUB.
Des nouvelles perspectives
Jospeh a pu regagner son domicile quelques jours après l'intervention. Il ne présente plus de symptômes cardio-respiratoires lors des efforts qu'il peut actuellement réaliser. Il poursuit sa convalescence avec un suivi médical rapproché.
En plus de l'amélioration de la fonction cardiaque, la transplantation vise à réduire les hospitalisations liées à l'insuffisance cardiaque et à permettre au patient de retrouver progressivement une vie normale.
"Le traitement immunosuppresseur, destiné à prévenir le rejet du greffon, doit être adapté à la situation du patient", explique le Pr Jean-Luc Vachiéry, responsable de la clinique des maladies vasculaires pulmonaires et de l'insuffisance cardiaque au sein du service de Cardiologie de l'Hôpital Erasme (HUB).
La greffe ne guérit pas l'amyloïdose AL. Un suivi hématologique et cardiologique régulier reste indispensable pour surveiller la maladie et la fonction du cœur transplanté.